Ragazza di 29 anni, alla 22esima settimana di gestazione, in passato ricoverata in urologia per rimozione di calcolo renale dx con posizionamento di stent ureterale poi rimosso nel 2016; accede in ambulatorio per una sintomatologia algica in regione lombare dx, suggestiva di recidiva di colica renale; l’esame ecografico mette in evidenza una massa nodulare in loggia surrenalica dx, di circa 38x40mm, che si estende fino al di sotto del peduncolo vascolare renale; la formazione si mostra sostanzialmente rotondeggiante, significativamente ipoecogena e con calcificazioni grossolane interne; allo studio Doppler e Doppler micro vascolare non si apprezzano significativi segnali vascolari interni. Si associa una modica dilatazione calico pielica del rene dx, presumibilmente da compressione di utero gravidico (non recidive calcolotiche evidenti).

 

Opto per un invio presso il Dipartimento di Oncologia e dei Trapianti Divisione di Chirurgia di Cisanello diretto dal dottor Alessandro Campatelli per uno studio ecografico con contrasto, al fine di caratterizzare la lesione dal punto di vista vascolare senza nuocere alla salute della paziente e del feto. La CEUS sostanzialmente conferma l’ecografia in B-Mode da me eseguita, pur tuttavia non riuscendo ad individuarne una vascolarizzazione tipica per gli adenomi surrenalici. Metanefrine urinarie negative. Dal Dipartimento richiedono quindi una RM dell’addome superiore, che conferma la presenza di lesione di circa 53x32mm in corrispondenza della loggia surrenalica dx, che si estende in sede retrocavale fino alla inserzione della vena renale sx; tale lesione mostra comportamento espansivo, dislocando e comprimendo la vena cava inferiore, che permane pervia, e risulta addossata al surrene dx, che sembra tuttavia conservare la propria struttura intatta; presente inoltre una ulteriore formazione solida rotondeggiante di 15mm circa caudale alla prima lesione, subito al di sotto dell’origine dell’arteria renale dx; tali lesioni hanno struttura solida omogenea e quella di maggiori dimensioni presenta aspetto pseudocapsulato, assenza di contenuto adiposo e di significativa restrizione della diffusivita’ protonica; le formazioni possono essere pertanto compatibili con ganglioneuromi. 

 

 

In accordo con la paziente e sotto stretto monitoraggio clinico laboratoristico l’equipe chirurgica del proff. Luca Morelli della SD Chirurgia Generale 1 Univ  Osp Cisanello Pisa (direttore Prof. Di Candio Giulio) decide di programmare l’intervento dopo il parto ; a due settimane dal parto la paziente viene sottoposta all’intervento  di asportazione robot-assisted di lesioni retrocavali e paracavali suggestive di ganglioneuroma e frammenti di ganglioneuroma. La successiva istologia effettuata presso la rete esterna del centro tumori rari e’ conclusiva per neoplasia mesenchimale capsulata priva di significative atipie costituita da proliferazione di elementi fusati intercalati a cellule gangliari mature e con focali aree di aspetto sclero ialino, in assenza di aree di necrosi, compatibile quindi con diagnosi di ganglioneuroma extrasurrenalico.

La paziente e’ in attuale benessere, e segue un follow up ecografico annuale.