Paziente di 22 anni non affetta da patologie croniche, con familiarita’ negativa per patologia addominale; si reca in pronto soccorso per un dolore addominale acuto; vengono eseguiti gli opportuni esami di laboratorio che risultano tutti nella norma, ed ecografia addominale negativa, con evidenza di sospetto angiomiolipoma al rene sx. Il dolore passa con comparsa del ciclo endometriale. Dopo circa un mese si reca presso il mio ambulatorio per uno studio di II livello ecografico sul sospetto angiomiolipoma. Durante l’ecografia addominale vado a confermare la presenza dell’angiomiolipoma renale sul margine anteriore del rene sx, di circa 15x14mm, non determinante effetti compressivi sul circolo venoso circostante, ma vado anche a individuare una dilatazione sacciforme di vaso arterioso retropancreatico, alla dx del tripode, per cui presumibilmente a carico dell'arteria epatica, con DAP massimo di circa 16mm e presenza di flusso turbolento.. Evidenza anche di due macrocalcoli della colecisti, non determinanti complicanze locoregionali ne’ significativa dilatazione del sistema escretore biliare.




Consiglio allora alla paziente di sottoporsi ad una RM addome con mezzo di contrasto che refertava in corrispondenza della porzione postero-mediale del processo uncinato del pancreas, posteriormente alla vena porta e lateralmente all’arteria mesenterica superiore, la presenza di una formazione ovalare di circa 16mm di diametro massimo di natura vascolare di presumibile pertinenza della porzione prossimale dell’arteria epatica, a tipo dilatazione aneurismatica. Viene allora eseguita una angioTC che refertava la presenza di tronco celiaco di calibro esile e filiforme all’origine per steno-ostruzione, con dilatazione segmentale post stenotica di calibro massimo 8mm, regolarmente canalizzato a valle, con sviluppo di circoli ipertrofici di ricanalizzazione pancreaticoduodenali ad origine dall’arteria mesenterica superiore; presenza di dilatazione aneurismatica sacciforme a pareti non calcifiche con diametri massimi 16x13mm APxLL ad origine dalla pancreatico duodenale inferiore, in assenza di apposizione trombotica della sacca; arteria mesenterica superiore di calibro nei limiti, pervio l’asse venoso spleno portale. Per completare gli accertamenti diagnostici la paziente veniva sottoposta ad Ecodoppler dei vasi viscerali che mostrava stenosi del 60% dell’origine dell’arteria celiaca e stenosi del 60% dell’origine dell’arteria mesenterica superiore, determinata da compressione estrinseca del legamento arcuato del diaframma durante gli atti respiratori; presenza di aneurisma viscerale dell’arteria pancreatico-duodenale inferiore non complicato e invariato per dimensioni. Veniva pertanto fatta diagnosi finale di sindrome di Dunbar, rara condizione medica che si verifica quando l’arteria celiaca, un importante vaso sanguigno che fornisce sangue agli organi addominali superiori viene compressa o ristretta a causa della compressione del legamento arcuato mediano (una fascia fibrosa del margine inferiore della cupola diaframmatica); questa compressione puo’ portare a dolori addominali tipicamente post prandiali, nausea, vomito, calo ponderale, diarrea; spesso e’ dovuta a varianti anatomiche (geneticamente determinate) nella posizione e nell’orientamento dell’arteria celiaca e del legamento arcuato mediano.