Donna di 43 anni, normopeso, si presenta in ambulatorio per sintomi aspecifici quali gonfiore addominale diffuso in particolare in ipogastrio da circa 60 giorni, insonnia in trattamento da mesi con benzodiazepine, nervosismo e stato ansioso, sporadiche tachicardie, cefalea pulsante, sudorazioni notturne e rialzo della pressione diastolica (tra 92 e 100mm\hg); alvo aperto a feci e gas e addome trattabile;in anamnesi riporta 3 gravidanze con due parti cesarei e una operazione addominale per aderenze in contesto subocclusivo nel 1995.
Lo studio ecografico addominale individuava la presenza di un nodulo iso\ipoecogeno subito adiacente alla loggia surrenalica dx di circa 43x38mm, a margini netti, e con fine vascolarizzazione interna allo studio Doppler SMI. Non linfoadenopatie sospette nel retro peritoneo ne’ secondarismi epatici di dimensioni ecopercepibili.
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La formazione risultava compresa tra aorta e vena cava inferiore (in paraortica dx), determinando una minima compressione sulla parete sx cavale con iniziale dislocazione della stessa e una compressione con cranializzazione del tronco portale comune, dell’uncino pancreatico e del I segmento epatico; postero inferiormente determinava compressione sulla vena renale sx. Tutti questi vasi venosi retroperitoneali risultavano regolarmente pervi. Ancora la formazione contraeva rapporti diretti con il primo tratto dell’arteria mesenterica superiore e posteriormente con il tratto iniziale dell’arteria renale dx (comunque sempre presente un minimo piano di clivaggio adiposo). Pur non essendo di reale pertinenza della loggia surrenalica ponevo diagnosi differenziale (in base anche alla clinica descritta) tra possibile feocromocitoma e paraganglioma extrasurrenalico.
La successiva TC addome con mezzo di contrasto confermava di fatto la posizione e i rapporti della massa retroperitoneale, descrivendone disomogeneita’ dopo somministrazione di mdc ev per presenza di aree dotate di intenso enhancement in fase arteriosa e aree ipodense in tutte le fasi di acquisizione da riferire a componente liquida\necrosi centrale. Presenza di calcificazione centrale. Si confermava l’assenza di secondarismi epatici o di linfoadenopatie evolutive locoregionali. Il dosaggio delle catecolamine urinarie nelle 24h mostrava un valore di 65.6 della metanefrine (nella norma), ma di ben 25912 delle normetanefrine.
Per il rapido peggioramento della clinica (tachicardie continue, ipertensione sisto diastolica persistente nelle 24h, crisi di ansia e maniacali, cefalea pulsante e vomito peristente) la paziente veniva operata dopo circa due settimane dal risultato della TC, con intervento di asportazione radicale della massa neoplastica in laparotomia con accesso bisottocostale , dall’equipe del professor Luca Morelli della SD Chirurgia Generale 1 Univ Osp Cisanello Pisa (direttore Prof. Di Candio Giulio).
Il successivo esame istologico confermava la natura endocrina della massa, con aree di congestione ematica, delimitata da capsula fibrosa, costituita da elementi cellulari con ampio citoplasma, nuclei ipercromatici e con reperti di pleiomorfismo nucleare, organizzati in nidi delimitati da cellule “sustentaculari”; immunofenotipo: Sinaptofisina+, Cromogranina+, CKpan-S-100+ nelle cellule “sustentaculari”; indice di proliferazione MIB-1>3%.
Il GAPP score mod. (Grading system for Adrenal Pheochromocytoma and Paranganglioma) (1,2) era il seguente:
- Pattern istologico (nidi ampi e irregolari): 1
- Cellularita’ (alta): 2
- Necrosi (assente): 0
- Invasione capsulare o vascolare (presente): 1
- Attivita’ proliferativa (>3%): non valutabile
- Tipo catecolamine (non-funzionante): non valutabile
Score totale 6. La U.O di Anatomia Patologica 2 dell’Ospedale di Pisa (direttore Dott. V. Nardini) concludeva che l’insieme dei reperti morfologici e immunoistochimici era compatibile con paraganglioma moderatamente differenziato extrasurrenalico intraaddominale paracavale.
- 1. Kimura N, Takayanagi R, Takizawa N, Itagaki E, Katabami T, Kakoi N, et al. Pathological grading for predicting metastasis in phaeochromocytoma and paraganglioma. Endocr Relat Cancer. 2014;21: 405-414.
- 2. Koh JM, Ahn SH, Kim H, Kim BJ, Sung TY, Kim YH, Hong SJ, Song DE, Lee SH. Validation of pathological grading system for predicting metastatic potential in pheochromocytoma and paraganglioma PLoS One. 2017 Nov 8;12 (11): e0187398. Doi: 10.1371\journal.pone.0187398. eCollection 2017.