Ragazzo di 31 anni, normopeso, fumatore; operato nel 2011 per carcinoma germinale del testicolo sx trattato con orchiectomia e linfoadenectomia retroperitoneale su residuo paraaortico sx nel 2011, con successiva chemioterapia interrotta per intolleranza. A inizio gennaio 2021 comincia a lamentare disappetenza e astenia aspecifica; a febbraio sviluppa della importanti tumefazioni latoerocervicali bilaterali, coinvolgenti anche la base del collo, ben visibili anche all’esame ispettivo. Le analisi ematiche mostrano una importante anemizzazione con emoglobina 8.9 gr\dl.
L’ecografia delle stazioni linfonodali superficiali mostrava un quadro di linfoadenomegalie ubiquitarie laterocervicali, sovra e sottoclaveari, ascellari bilaterali, tutte a caratteristiche patologiche (scomparsa dell'ilo, multipli poli vascolari, ipoecogenicita' marcata), con unico risparimo solo delle stazioni linfonodali inguinali. Inoltre l’esame mostrava una marcata splenomegalia (diametria di 22x8cm) con ecostessitura parenchimale finemente granulare, delle linfoadenomegalie a tipologia francamente evolutiva all'ilo splenico (il linfondo maggiore di circa 22mm), altri linfonodi patologici a livello dell'asse iliaco sx (almeno tre ghiandole di dimensioni massima 25mm);multipli piccoli linfodi ipoecogeni in para aortica e in interporto cavale, linfonodo a vascoalrizzazione aberrante nel grasso peritoneale anteriormente all'arteria mesenterica superiore, di circa 25mm.
Esegue TAC total body che mostra pacchetto linfonodale in sede mediastinica di 37mm e in sede peripancreatica con il maggiore di circa 50mm.
Viene pertanto inviato in visita ematologica presso IRCCS di Milano per sospetto di malattia linfoproliferativa . Esegue biopsia del linfonodo maggiore in regione laterocervicale sx che pero’ mostra un quadro di non univoca interpretazione orientando verso un quadro reattivo con ricca componente plasmocellulare, in diagnosi differenziale tra malattia di Castleman e una IgC4 related disease. Esegue anche la BOM che risulta ipercellulata per eta’ con spiccata plasmocitosi policlonale e lieve incremento del reticolo fibrotico (MF1). Agli esami ematici presenza di ipergammaglobulinemia prevalentemente policlonale ed anemia: GB 6570 (N38%, L 33%, M 10%, Eo 17%), Hb 8.8 mg\dl, proteine totali 13.8 gr\dl, gammaglobuline 60.9% CM IgG lambda 7 gr\dl , IgA 359 mg\dl, IgG 8251 mg\dl, IgM 24 mg\dl, IgG4 150 mg\dl, FLC sieriche kappa e lambda aumentate con FLC natio conservato, beta2microglobulina 5.38 mg\dl. Sierologie virali per CMV ed EBV positive per IgG con IgM negative, IgG anti toxoplasma 95.70 e IgM positivo, PCR per EBV, CMV e toxoplasma negative, Quantiferon negativo. La revisione istologica presso l’anatomia patologica di Siena mostrava “architettura sovvertita per la diffusa proliferazione di elementi plasmacellulari talora binucleati talora immaturi ad aspetto plasmablastico (CD20+, CD38+, MUM-1+, quota proliferante KI67 del 50% circa), con rapporto kappa\lambda invertito (kappa\lambda 1:2), documentabile riarrangiamento monoclonale dei geni delle immunoglobuline su background policlonale; l’insieme dei reperti risultava pertanto compatibile con linfoma a cellule B periferiche, tipo linfoma B della zona marginale con marcata differenziazione plasmacitica\plasmacellulare, con successiva valutazione dello stato mutazionale di MYD88 per escludere un linfoma linfoplasmacitico”.
La successiva revisione del Prof. Stefano Pileri dell’ IEO di Milano deponeva per una malattia di Castleman plasmacellulare HHV8-negativa (con la precisazione che un riarrangiamento monoclonale di IGH puo’ talora essere riscontrato in questa malattia) (Soulier J et al, Blood 1995). Il paziente ha pertanto iniziato una terapia infusiva con anticorpo monoclonale Siltuximab, con relativo benessere clinico, ed esegue semestralmente il follow up oncologico presso il mio ambulatorio ecografico.
